Myoklonien, die am häufigsten auftretenden unfreiwilligen Bewegungen, sind gekennzeichnet durch plötzliche, kurze, ruckartige, schockartige Bewegungen an den Extremitäten, im Gesicht und am Rumpf, ohne das Bewusstsein zu verlieren.

Es handelt sich um Ausbrüche von Muskelaktivität.

Es gibt einen positiven Myoklonus (verursacht durch abrupte Muskelkontraktionen) und einen negativen Myoklonus (plötzlicher Abbruch der Muskelkontraktion mit stillen Perioden anhaltender elektromyographischer Aktivität).

Myoklonie kann in 3 Gruppen klassifiziert werden:

• Kortikal.

• Subkortikal.

• Wirbelsäulenmyoklonus.

basierend auf dem vermuteten physiologischen Mechanismus, der seiner

Erzeugung zugrunde liegt.

Differenzierung:

Der kortikale Myoklonus ist:

• Schockartig und fokussiert, manchmal segmental.

• Erscheint in Ruhe oder Bewegung (Aktion).

• Kann unregelmäßig, aber auch rhythmisch sein.

• bei leichtem Reiz.

Subkortikaler Myoklonus ist:

• Weniger schockartig und axial.

• Erscheint in Ruhe.

• Neigt dazu, periodisch zu sein.

• Bei stärkerem Reiz.

Wirbelsäulenmyoklonus:

• Kann schockartig sein.

• Erscheint in Ruhe.

• Scheint periodisch oder rhythmisch zu sein (Rhythmischer Myoklonus kann mit Tremor verwechselt werden).

• bei leichtem Reiz.

Die Amplitude des Myoklonus kann je nach Subtyp stark variieren. Der blitzartige, rechteckwellige Charakter des Myoklons hilft bei der Unterscheidung von Tremor.

Der Myoklonus stellt nicht unbedingt ein pathologisches Phänomen dar. Der physiologische Myoklonus tritt während des Schlafübergangs oder während des Schlafes selbst auf (hypnotische Stöße).

Kortikaler Myoklonus

Kortikale Myoklonengeneratoren sind wahrscheinlich das häufigste neuroanatomische Substrat des Myoklonus.

Der kortikale Myoklonus ist in der Regel handlungsinduziert oder empfindlich gegenüber somatosensorischen oder gelegentlich visuellen, stimulierenden oder emotionalen Signalen. Es präsentiert sich typischerweise mit fokalen oder multifokalen arhythmischen Zuckungen, die oft das Gesicht oder die distalen (oberen) Extremitäten betreffen. Die Bewegungen sind aufgrund der intra- und interhemisphärischen Ausbreitung oft multifokal. Sie beziehen Agonisten- und Antagonistenmuskeln gleichzeitig ein und zeigen eine rostrokaudale Rekrutierung. Im Vergleich zum subkortikalen Myoklonus ist der kortikale

Myoklonus tendenziell kürzer.

Negativer Myoklonus tritt häufig auf.

Typische Beispiele für kortikalen Myoklonus sind progressive myoklonale Epilepsien, jugendliche myoklonale Epilepsien, einige Formen des posthypoxischen Myoklons, Alzheimer-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Parkinson-Krankheit, Corticobasal-Syndrom, einige metabolische Enzephalopathien, lithiuminduzierte und andere medikamenteninduzierte Erkrankungen.

Subkortilaler Myoklonus

Die Kategorie der subkortikalen Myoklonien umfasst essentielle Myoklonus, Myoklonus-Dystonie, retikulärer Reflexmyoklonus, Angstsyndrome, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und subakute sklerosierende Panenzephalitis.

Beispiele für subkortikale Myoklonien sind einige metabolische Enzephalopathien, einige Formen des posthypoxischen Myoklons, progressive myoklonische Epilepsien, Myoklonus-Dystonie oder Opsoklonusmyoklonus-Syndrom.

Der retikuläre Reflexmyoklonus (retikulärer Myoklonus im Hirnstamm) kann mit generalisierten, synchronisierten, kurzzeitigen Zuckungen auftreten, die in den axialen und proximalen Beugermuskeln am stärksten ausgeprägt sind.

Zuckungen treten manchmal auch spontan auf. Gelegentlich gibt es Zuckungen, die auf eine Körperregion beschränkt sind. Diese Art von Myoklonus ist typischerweise empfindlich gegenüber multisensorischen Reizen und kann durch freiwillige Bewegungen oder sensorische Stimulation ausgelöst werden.

Wirbelsäulen- (segmentaler und peripherer) Myoklonus

Formen des segmentalen oder peripheren Myoklonus sind relativ selten.

Beim segmentalen Wirbelsäulenmyoklonus zeigen die Wirbelsäulenmuskeln eines oder mehrerer zusammenhängender Segmente des Rückenmarks rhythmische oder unregelmäßige Zuckungen in Ruhe.

Es könnte schwierig sein, segmentalen Myoklonus von Faszikulationen zu unterscheiden, oder krurale myoklonusähnliche Bewegungen vom Restless-legs-Syndrom.

Radikaler Myoklonus, der durch Halsbewegung induziert wird, wurde auch beschrieben.

Negativer Myoklonus

Physiologisch negativer Myoklonus kann bei Angst oder Schlafübergang auftreten.

Der negative Myoklonus besteht aus unregelmäßigen Ausfällen von Muskelaktivität und Körperhaltung. Pathologisch negativer Myoklonus kann getestet werden, indem man die Arme streckt und die Handgelenke dorsalflexiert, oder an den Hüften in Rückenlage mit gebeugten Knien und Füßen auf dem Bett, wobei die Beine zur Seite fallen.

Ein negativer Myoklonus kann auch einen wackeligen Gang oder plötzliche Haltungsschäden ("hüpfender Gang") verursachen, z.B. nach zerebraler

Hypoxie.

Gutartiger neonataler Schlaf-Myoklonus

Meistens:

• Symmetrisch.

• Unregelmässig, Zuckungen im ganzen Körper.

• Tritt nicht bei vollständig wachem Kind auf.

• nicht, wenn das Baby erregt ist.

• bei normal entwickelten Babys.

• Beginnt in den ersten 2 Lebenswochen.

• Löst sich spontan innerhalb von 2 bis 3 Monaten auf.

Differenzierung bei myoklonischen Anfällen

• Gutartig = im Schlaf / Anfall = im Schlaf und Wachzustand.

• Gutartig = Augen geschlossen / Anfall = Augen können geöffnet sein.

• Gutartig = stoppt beim Erwachen / Anfall = stoppt nicht.

Für Osteopathen ist es wichtig, den harmlosen Myoklonus von dem pathologischen Myoklonus zu unterscheiden. In diesen pathologischen Myoklonusfällen überweisen Osteopathen ihren Patienten an einen Arzt.

Wenn Osteopathen ihre Patienten mit Myoklonus überweisen, ist es wichtig, auf dies hinzuweisen:

• Zeitlicher Verlauf.

• Auslöser (Ruhe, Bewegung,...).

• Wo?

• Rhythmus.

• Regelmässig oder nicht.

• Symmetrisch oder nicht.

• Weitere allgemeine Merkmale.

Luc Peeters, MSc.Ost.